תיאור מקרה 28.06.2017

יתר לחץ דם חמור וסינדרום נפרוטי

יל"ד חמור ופרוטאינוריה מעלים חשד לחסימה של אחד מעורקי הכליה בהעדר מחלת כליה ראשונית. APLS יכולה להיות סיבה לחסימת עורק כליה, ואנטיקואגולציה עשויה למנוע אירועים נוספים

החולה בן 37, נשוי ואב לבת, מעשן, הופנה בשל ממצא של יתר לחץ דם חמור, 186/125 ממ״כ בקופת החולים. מחלה נוכחית: חצי שנה יתר לחץ דם מטופל באטנולול. מספר שרופא עיניים מצא שינויים בקרקעיות. ל״ד לא היה מאוזן. בתקופה זאת כאבי ראש מלווים בבחילות ובסחרחורת, כאבים במותן שמאל, ירידה במשקל 5 ק"ג משנית לירידה בתיאבון. אין שלשול, נוטה לעצירות, לא ראה דם בצואה, לא ראה מלנה.

רקע משפחתי: אין יתר לחץ דם במשפחה.

היסטוריה רפואית: 1986 - ניתוח תוספתן שלא נמצא מודלק, עברILEO-CECOSTOMY. נמצאה דלקת לא ספציפית באילאום טרמינלי. נחשד כמחלת קרוהן. לא קיבל טיפול. ב-1988 - אשפוז במחלקה כירורגית בשל כאבי בטן קשים. בטומוגרפיה ממוחשבת עיבוי מעי דק ועכירות שומן צפקי באזור. טופל אנטיביוטית והחלים במהירות. ב-1988 - ניתוח קשירת וריקוצלה; אחריו נולדה בתו. ב-2001 - פקקת בוריד פופליטאלי מימין, הומלץ ברור קרישיות יתר, שלא בוצע. טופל באנטיקואגולציה בהמשך. הפסיק וורפרין אחרי שנה על דעת עצמו.

בדיקה גופנית בחדר המיון: בהכרה מלאה, צלול, ל.ד. 190/126 ממ"כ בשתי הזרועות, דופק 88, 16 נשימות לדקה, חום תקין. BMI 19.5. פונדוס: ללא פפילדמה או שטפי דם. ראש-צוואר: ללא גודש ורידי או תפליט בלוע, בלוטת תריס תקינה. בריאות נשימה בועית תקינה. לב: קולות תקינים, ללא אוושה או שפשוף. בטן רכה ללא רגישות בבטן או במתנים, ללא הגדלת כבד או טחול, ללא אוושות. בגפיים אין בצקת, דפקים היקפיים תקינים. לחץ דם בשוק 232/144 ממ"כ. בדיקה נוירולוגית תקינה. בעור ללא פריחה או פורפורה.

בדיקות עזר בחדר המיון: אק״ג: קצב סינוס, LVH ע"פ וולטאז'. ביוכימיה: נתרן 121 ממול/ל׳, אשלגן 2.0 ממול/ל', קריאטינין 89 מיקרומול/ל', גלוקוז 5.4 ממול/ל', אלבומין 25 גר'/ל'. ספירת דם: WBC=10.2, HB=14.9, טסיות= 201000

INR=0.9, PTT=86.9 שניות. שתן חלבון +3; אין כדוריות לבנות או אדומות או גלילים אחרים בשתן, גם לא אחרי סירכוז איטי. U/S: כליות עם דופלר (בשאלה של קריש בוריד הכליה): כליה שמאלית 8.5 ס"מ היפראקוגנית. כליה ימנית 12.5 ס"מ. בעורק כליה שמאל בקרבת האורטה RI=0.9 ומימין 0.5.

בירור באשפוז: עיון חוזר ב-CT מ-1998 הראה כליות תקינות וסימטריות עם זרימה עורקית תקינה. בשנת 2001 לחץ דם 116/78 ממ"כ. אלקטרוליטים תקינים.

יחס אלבומין/קראטינין בשתן 11.1 גר'/גר'; משקע השתן ללא תאים.

FACTOR V LEIDEN HEMIZYGOT, APCR תקין, פרוטאין C, S, ATIII והומוציסטאין תקינים. LUPUS ANTICOAGULANT +++, קומפלמנט, ANA ,ANCA תקינים. נוגני APLA:

185 U/ML (NORMAL<10) IgM

13.3 U/ML (NORMAL<7) IgG

ב-CT כליה שמאל קטנה, מרקמה תקין, אפקט נפרוגרפי חלש מאוד. בכליה ימין היפרטרופיה קומפנסטורית.
לסיכום, כליה איסכמית משמאל. רנין מעל 15 נג'/מל"/שעה (תקין עד 2.8) , אלדוסטרון 447 פמול/ל' (תקין מתחת 700).

מהלך: סברנו אם כן שמדובר ביתר לחץ-דם רנו-וסקולרי, שסיבת ההיפונתרמיה כנראה רמות אנגיוטנסין גבוהות מאוד (1) ושסיבת הסינדרום הנפרוטי חסימת עורק כליה בנוכחות מצב היפראנגיוטנסינוגני בכליה השנייה (2,3). סיבת החסימה העורקית תרומבוס על רקע תסמונת נוגדנים לפוסוליפיד. נוכחות יתר לחץ דם רנו-וסקולרי מוכרת בסינדרום זה (4-6).

תחת טיפול ברמיפריל וספירונולקטון לחץ הדם נמדד 136/90 ממ”כ. נתרן 133, אשלגן 4.1. קריאטינין עלה ל-124 וירד בהמשך ל 86 ממול/ל', יחס אלבומין/קראטינין בשתן 3.2 גר’/גר'. הוחלט לראות המשך תגובה לטיפול. תחת וורפרין 7.5 מג' ליום INR=3.4.

במעקב במרפאה לחץ הדם ו-INR לא היו מאוזנים כלל. אושפז שוב. בקבלתו לחץ הדם 230/140 ממ"כ דופק 90, BMI 20, NA/K 130/3.3. תחת הטיפול שהיה אמור לקחת בבית לחץ דם 128/86, ממ״כ דופק 82, NA/K 136/4.6, יחס אלבומין/קראטינין בשתן 0.83 גר'/גר', INR=4.0. בשל העדר היענות לטיפול, הצורך באנטיקואגולציה קבועה, והחשש שאם ייקח אנטיקואגולציה ולא ייקח טיפול תרופתי ללחץ הדם עלול להיגרם אסון דוגמת דימום מוחי. הופנה לכריתת כליה לפרוסקופית.

תחת הטיפול התרופתי עם ל״ד 140/85 ממ״כ, דופק 70 ואלבומין 43 גר’/ל' עבר בהצלחה LAPAROSCOPIC LEFT NEPHRECTOMY. לאחר הניתוח לחץ דם תקין ללא תרופות. יחס אלבומין/קראטינין בשתן 0.45 גר'/גר', NA/K 139/3.9 ממול/ל'. במעקב טלפוני אחרי 5 שנים לחץ הדם תקין.

בהיסטולוגיה של הכליה הכרותה יש עדות לאיסכמה כרונית ללא סימנים למחלה גלומרולרית ראשונית.

דיון וסיכום: היעלמות הפרוטאינוריה אחרי כריתת הכליה האיסכמית מעידה על הפיכות התהליך בכליה הבריאה בהעדר רמות אנגיטנסין מוגברות, ושיפור המצב עם הורדת הרמה (המשוערת) תוך טיפול במעכב האנזים המהפך. היעלמות פרוטאינוריה כזו אחרי רווסקולריזציה, תוארה בעבר במיוחד כאשר יתר לחץ הדם הגיב (7,8).

במעקב של עשר שנים החולה המוצג ללא טיפול אנטיהיפרטנסיבי (ותחת טיפול מתמיד בקומדין) לחץ הדם תקין.

לסיכום, הופעה של יתר לחץ דם חמור ופרוטאינוריה, בהעדר מחלת כליה ראשונית, צריכים להחשיד לחסימה של אחד מעורקי הכליה (2,3). נוכחות APLS יכולה בהחלט להיות סיבה לחסימת עורק כליה כמו עורקים אחרים, ואנטיקואגולציה עשויה למנוע אירועים נוספים.

ספרות:

  1. Remuzzi A, Schiapatti A, Battagllia C, Remuzzi G. Angiotensin-converting enzyme inhibition ameliorates the defect in glomerular size selectivity in hyponatremic hypertensive syndrome. Am J Kid Dis 1989;14:170-177

2. Halimi JM, Ribstein J, Du Cailar G, Mimran A. Nephrotic-range proteinuria in patients with renovascular disease. Am J Med 2000;108:120–126

3. Rossignol P, Chatellier G, Azizi M, Plouin PF. Proteinuria in renal artery occlusion is related to active renin concentration and contralateral kidney size. J Hypertens 2002;20:139–144

4. Sangle SR, D’Cruz DP, Jan W, Karim MY, Khamashta MA, Abbs IC, Hughes GR. Renal artery stenosis in the antiphospholipid (Hughes) syndrome and hypertension. Ann Rheum Dis 2003;62:999–1002

5. Ben-Ami D, Bar-Meir E, Shoenfeld Y. Stenosis in antiphospholipid syndrome: a new finding with clinical implications. Lupus 2006;15:466–472

6. Boltin D, Boguslavski V, Sagi L, Goor Y, Elkayam O. Antiphospholipid syndrome presenting as unilateral renal artery occlusion: case report and literature review. Rheumatol Int 2009;29:831–835

7. Ben-Chitrit S, Korzets Z, Podjarny E, Bernheim J. Reversal of the nephrotic syndrome due to renovascular hypertension by successful percutaneous angioplasty and stenting. Nephrol Dial Transplant 1995;10:1460–1461

8. Zimbler MS, Pickering TG, Sos TA, Laragh JH. Proteinuria in renovascular hypertension and the effects of renal angioplasty. Am J Cardiol 1987;59:406–408.

נושאים קשורים:  יתר לחץ דם,  יל"ד,  פרוטאינוריה,  APLS,  אנטיקואגולציה,  סינדרום נפרוטי,  חסימת עורק,  רפואה פנימית,  כליות,  חדר מיון,  מחקרים,  תיאור מקרה
תגובות